先天性主動脈瓣狹窄是由于主動脈瓣先天發育異常導致的左心室流出道梗阻性心臟病, 占先天性心臟病的3%~6%。大多數先天性主動脈瓣狹窄患者在兒童時期不出現臨床癥狀,而10%的重癥主動脈瓣狹窄在新生兒期就有心功能不全的表現, 甚至心源性休克, 需要早期進行治療。
主動脈瓣狹窄(AS)可由不同病因引起, 其中先天性AS占先天性心臟病的3%~6%。自1984年Lababidi等首次報道經皮球囊主動脈瓣成形術 (PBAV) 治療先天性AS至今30多年,該方法在西方逐步發展為可替代外科瓣膜切開, 成為治療兒童先天性AS的有效介入手段。
主動脈瓣狹窄(AS) 程度分級方法包括兩種
(1)美國心臟瓣膜病指南推薦,根據心臟超聲檢查結果,一般分為輕度、中度、重度和極重度,分級如下:輕度 AS:峰值流速(Vmax)2.0~2.9 m/s,平均跨瓣壓差<20 mm Hg;中度 AS:Vmax 3.0~3.9 m/s,平均跨瓣壓差 20~39 mm Hg;重度 AS:Vmax≥4.0 m/s,平均跨瓣壓差≥40 mm Hg;極重度 AS:Vmax≥5.0 m/s,平均跨瓣壓差≥60 mm Hg。
(2)國內根據主動脈瓣跨瓣峰值壓力階差,將 AS 程度分為輕度、中度、重度狹窄。一般認為峰值壓力階差<50 mm Hg 為輕度狹窄,峰值壓力階差 50~75 mm Hg 為中度狹窄,峰值壓力階差>75 mm Hg 為重度狹窄。
傳統換瓣手術對兒童的創傷大,且年齡小,隨著年齡的增長,心臟的發育,可能還要面臨多次換瓣,創傷和負擔不言而喻;再者,換瓣手術后,患兒需要終生服用抗凝藥物。
經皮球囊主動脈瓣成形術 (percutaneous balloon aortic valvulopasty, PBAV) 是治療小兒先天性主動脈瓣狹窄的有效手段之一。隨著介入治療主動脈瓣狹窄的效果越來越好, 而被更多的患兒及家屬接受。
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球囊擴張術是治療中重度兒童先天性 AS 安全有效的姑息性手術,術后血流動力學、左心室形態及收縮和舒張功能均有明顯改善,能更好地促進孩子生長發育,改善孩子生活質量。等孩子長大成人,再進行瓣膜置換術。對孩子來說,目前接受主動脈瓣球囊擴張術是創傷和負擔是最小的。
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