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02 02.2024

各種周期性癱瘓臨床表現

來源:西安高新醫院有限公司   點擊:2547     打印

1.低血鉀型周期性癱瘓

任何年齡均可發病,以青壯年(20~40歲)發病居多,男多于女,隨年齡增長而發病次數減少。飽餐(尤其是碳水化合物進食過多)、酗酒、劇烈運動、過勞、寒冷或情緒緊張等均可誘發。

多在夜間或清晨醒來時發病,表現為四肢弛緩性癱瘓,程度可輕可重,肌無力常由雙下肢開始,后延及雙上肢,兩側對稱,近端較重;肌張力減低,腱反射減弱或消失。患者神志清楚,構音正常,頭面部肌肉很少受累,尿便功能正常,但嚴重病例,可累及膈肌、呼吸肌、心肌等,甚至可造成死亡。

發作一般持續6~24小時,或1~2天,個別病例可持續一周。最晚癱瘓的肌肉往往先恢復。發作間期一切正常;發作頻率不等,可數周或數月1次,個別病例發作頻繁,甚至每天均有發作,也有數年1次或終生僅發作1次者。40歲以后發病逐漸減少,直至停發。若并發于腎上腺腫瘤和甲狀腺機能亢進者,則發作常較頻繁。發作后可有持續數天的受累肌肉疼痛及強直。頻繁發作者可有下肢近端持久性肌無力和局限性肌萎縮。

2.高血鉀型周期性癱瘓

較少見,有遺傳史,童年起病,常因寒冷或服鉀鹽誘發,白天發病。發作期鉀離子自肌肉進入血漿,因而血鉀升高,可達5~7mmol/L。也以下肢近端較重,持續時間較短,不足一小時,一日多次或一年一次。部分患者發作時可有強直體征,累及顏面和手部,因而面部“強直”,眼半合,手肌僵硬,手指屈曲和外展。進食、一般活動、靜注鈣劑、胰島素或腎上腺素均可終止發作。事先給予能增加鉀排泄的醋氮酰胺及雙氫克尿塞等利尿劑可預防發作。

3.正常血鉀型周期性癱瘓

很少見,發作前常有極度嗜鹽,煩渴等表現。其癥狀表現類似低血鉀周期性癱瘓,但持續時間大都在10天以上;又類似高血鉀型周期性癱瘓,給予鉀鹽可誘發。但與二者不同之處為發作期間血鉀濃度正常,以及給予氯化鈉可使肌無力減輕,若減少食鹽量可誘致臨床發作。

檢查

1.發病時血清鉀降低,低血鉀型周期性癱瘓;發病時血清鉀升高,可達5~7mmol/L,高血鉀型周期性癱瘓;或血鉀正常,正常血鉀型周期性癱瘓。

2.低血鉀型周期性癱瘓發作時,心電圖上常有低血鉀改變如QT間期延長、S-T段下降、T波降低、U波明顯且常與T波融合,其低鉀的表現常比血清鉀降低為早。高血鉀型周期性癱瘓發作時,心電圖改變,初是T波增高,QT間期延長,以后逐漸出現R波降低,S波增深,ST段下降,P-R間期及QRS時間延長。

診斷

根據患者間歇性肌無力發作的特點,結合發作時腱反射、血清鉀濃度及心電圖改變,一般不難作出診斷。

治療

1.低鉀型周期性癱瘓

發作時成人一次口服或鼻飼氯化鉀。對有呼吸肌麻痹者,應及時給予人工呼吸,吸痰、給氧。心律失常者可應用10%氯化鉀、胰島素加5%葡萄糖液靜脈滴入。但禁用洋地黃類藥物。發作間歇期的治療:發作較頻繁者,可長期口服氯化或氯化鉀每晚睡前服用。如并有甲狀腺機能亢進或腎上腺皮質腫物者,應進行相應的藥物或外科手術治療。尚須警惕個別患者仍有心律不齊,治療困難,且可因室性心動過速猝死。平時應避免過勞、過飽和受寒等誘因。

2.高鉀型周期性癱瘓

發作時可選用:①10%葡萄糖酸鈣靜注,因鈣離子可直接對抗高血鉀對心臟的毒性作用。②胰島素加入葡萄糖溶液內靜滴。③4%碳酸氫鈉溶液靜滴。④醋氮酰胺或雙氫克尿塞。

間歇期應控制鉀鹽的攝入,主要是易被忽視的鉀來源,如鉀鹽青霉素及一周以上的庫存血等。平時經常攝食高鹽、高碳水化合物飲食。

3.正鉀型周期性癱瘓

發作期可用生理鹽水或5%葡萄糖鹽水靜脈滴入,并盡量服用食鹽,服用排鉀潴鈉類藥物如醋氮酰胺或激素。但排鉀過多又可從本型轉化為低鉀型周期性癱瘓,應引起重視。平時應服用高鹽高糖飲食,發作頻繁者可適當服用排鉀潴鈉類藥物,以預防或減少其發作。

預防

1.平時少食多餐,限制鈉鹽攝入,避免過飽、受寒、酗酒過勞等。

2.甲亢性周期性癱瘓積極治療甲亢可預防復發。

3.首選碳酸酐酶抑制劑乙酰唑胺口服;鉀潴留劑氨體舒通口服。宜采取高鉀低鈉飲食和口服補鉀等預防發作。

4.應注意預防癱瘓導致的墜床、窒息、肺部或尿路感染,以及心動過速,心律紊亂。如為繼發因素所致的癱瘓,應積極治療原發病。
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