主動脈夾層病情發(fā)展迅速，早期死亡率高，部分患者就診前就已經(jīng)死亡，急性主動脈夾層約33%的人在24小時內(nèi)死亡，50%的人可以在48小時內(nèi)死亡，80%的人在一周內(nèi)死亡，75%的人可以死于主動脈破裂。50~70歲為高發(fā)年齡，男性較女性高發(fā)。

主動脈夾層(AD)又稱主動脈夾層動脈瘤，是指主動脈內(nèi)膜撕裂后腔內(nèi)的血液通過內(nèi)膜破口進入動脈壁中層形成夾層血腫，并沿血管長軸方向擴展，形成動脈真、假腔病理改變的嚴重主動脈疾病。

一、            病因

1、高血壓病

2、主動脈縮窄、外傷

3、動脈粥樣硬化

4、主動脈瘤

5、遺傳性結(jié)蹄組織病

二、            分型

1、  I型：夾層起源于升主動脈，擴展超過主動脈弓到降主動脈，甚至腹主動脈，此型最多見。

2、  II型：夾層起源并局限于升主動脈。

3、 III型: 病變起源于降主動脈左鎖骨下動脈開口遠端，并向遠端擴展，可直至腹主動脈(Ⅲa僅累及降主動脈；Ⅲb累及胸、腹主動脈)。

三、表現(xiàn)：

    1、劇烈的胸痛：這是最常見的主動脈夾層癥狀之一，患者通常描述胸痛為突然而且劇烈的，有時候描述為“撕裂”或“刀割”樣的疼痛。疼痛可以輻射到背部、肩部、頸部或下頜部。

2、背部疼痛：除了胸痛外，部分患者還會感到背部劇烈疼痛，通常是在夾層發(fā)生于主動脈上部時。

3、呼吸困難：夾層可能影響到主動脈的血流，導(dǎo)致心臟功能受損，進而引起呼吸困難。

突發(fā)性面色蒼白或發(fā)紺：由于夾層破裂導(dǎo)致內(nèi)出血，患者可能出現(xiàn)突發(fā)性面色蒼白或發(fā)紺。

心動過速或心動過緩：由于夾層刺激交感神經(jīng)系統(tǒng)或壓迫周圍組織，患者可能出現(xiàn)心律失常，表現(xiàn)為心動過速或心動過緩。

4、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：主動脈夾層可能壓迫鄰近的神經(jīng)結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致頭痛、眩暈、昏迷、瞳孔不等大等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

5、低血壓或休克：主動脈夾層破裂導(dǎo)致內(nèi)出血，可能使血壓迅速下降，甚至導(dǎo)致休克。

6、其他癥狀：根據(jù)夾層的部位和影響范圍，患者可能出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽困難、脈搏不規(guī)則等其他癥狀。

四、診斷：

1、計算機斷層掃描（CT）：是主動脈夾層診斷的金標準。CT掃描可以清晰地顯示主動脈內(nèi)的夾層情況，包括夾層的位置、形態(tài)、范圍等。

2、影像學檢查：超聲心動圖（Echocardiography）：可用于快速初步篩查和評估，但對于確診主動脈夾層，CT掃描或MRI更為準確。

3、磁共振成像（MRI）：MRI可以提供類似于CT掃描的信息，對于某些患者可能更為適用，特別是對于孕婦或無法耐受造影劑的患者。

五：治療原則：

    急性期病人無論是否采取介入或手術(shù)治療，均應(yīng)首先給予強化的內(nèi)科藥物治療。升主動脈夾層特別是波及主動脈瓣或心包內(nèi)有滲液者宜急診外科手術(shù)。降主動脈夾層急性期病情進展迅速，病變局部血管直徑≥5cm或有血管并發(fā)癥者,應(yīng)爭取介人治療植入支架(動脈腔內(nèi)隔絕術(shù))。

    1、一般治療：

出現(xiàn)可疑癥狀、高度懷疑主動脈夾層的患者，應(yīng)迅速送入心臟監(jiān)護病房，保證患者絕對臥床休息，避免用力，保證大便通暢；嚴密監(jiān)控患者生命體征并給予吸氧維持；血流動力學參數(shù)不穩(wěn)定的患者要隨時做好氣管插管準備。

2、藥物治療：

（1）        鎮(zhèn)痛：遵醫(yī)囑給予適當阿片類藥物（如嗎啡、哌替啶等）肌注或靜脈應(yīng)用。緩解疼痛癥狀可提高對血壓和心率的控制效果，同時可適當安撫患者情緒。

（2）        控制血壓：降壓藥首選靜脈應(yīng)用硝普鈉，迅速將收縮壓降至100~120mmHg 或更低，預(yù)防夾層血腫的延伸必要時使用他汀類降壓藥 ，如受體阻斷劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、利尿劑等藥物，血壓應(yīng)降至能保持重要臟器灌注的最低水平，避免出現(xiàn)少尿、心肌缺血及精神癥狀等重要臟器灌注不良的癥狀。

（3）        控制心率：β受體拮抗劑或鋁通道拮抗劑，在降壓的同時進一步降低左心室張力和心肌收縮力，減慢心率至 60~80 次/分，以防夾層進一步擴展。對于β受體拮抗劑不能耐受的病人，可使用非二氫吡啶類鈣通道拮抗劑，如地爾硫?、維拉帕米等代替。

3、手術(shù)治療：

（1）Stanford A型主動脈夾層：

主要是為了預(yù)防主動脈破裂和心臟壓塞等危重情況，同時可以矯治主動脈瓣關(guān)閉不全，改善血流動力學情況，修復(fù)臟器灌注不良等減少患者死亡。醫(yī)護人員會在做好動脈插管和腦保護工作的基礎(chǔ)上，進行主動脈弓部、根部重建治療。常用的術(shù)式包括Bentall手術(shù)、Wheat手術(shù)、升主動脈移植術(shù)和次全主動脈弓移植術(shù)等。合并妊娠的女性患者比較少見，此類患者應(yīng)按急性期診療原則處理，以挽救母親生命為主，迅速聯(lián)合多科室診療。

      （2）Stanford B型主動脈夾層：

一些復(fù)雜性或特殊類型的Stanford B型主動脈夾層（AD）才需要手術(shù)治療。急性非復(fù)雜性Stanford B型AD，若無并發(fā)癥發(fā)生可使用最佳藥物治療，是否在此基礎(chǔ)上手術(shù)治療目前還存在爭議；急性復(fù)雜性Stanford B型AD首選腔內(nèi)治療，可采取胸主動脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)，其他手術(shù)方式還包括直視支架象鼻手術(shù)、Hybrid手術(shù)等需臨床醫(yī)生結(jié)合患者情況選擇具體術(shù)式；慢性Stanford B型AD患者若出現(xiàn)胸腹主動脈瘤，且直徑≥5.5cm，建議采用胸腹主動脈替換術(shù)；外傷性、醫(yī)源性、合并主動脈縮窄或大動脈炎等特殊類型的Stanford B型AD，需采用手術(shù)治療。