血友病是一組遺傳性出血性疾病，由于血漿中缺乏凝血因子Ⅷ和Ⅸ，導(dǎo)致凝血障礙而終生存在出血的傾向。長期反復(fù)出血不僅給患者生理和心理上帶來極大的痛苦，甚至可以造成終生殘疾或者死亡。目前，唯一有效的治療辦法就是替代治療。但是若血友病防護(hù)知識(shí)宣教到位，預(yù)防、護(hù)理措施得當(dāng)，患者早期得到安全、有效的藥物治療，則可以減少出血或者是避免出血的發(fā)生，降低病死率，改善患者的生活質(zhì)量。因此如何做好家庭治療和護(hù)理，減少出血對(duì)血友病患者來說很重要。

家庭治療

越早治療越好：早期治療可減輕出血對(duì)周圍組織的壓迫，防止組織破壞。迅速止血有利于快速恢復(fù)正常功能，且不發(fā)生長期并發(fā)癥。早期治療還可以減少凝血因子的用量。為了更形象地說明出血，我們不妨把出血比喻為“火災(zāi)”。在火勢較小的時(shí)候，一桶水就可鋪，當(dāng)火勢蔓延時(shí)，就需要更多的水來撲滅。如果撲滅不及時(shí)，發(fā)生大面積的森林火災(zāi)時(shí)，往往需要消防人員及專業(yè)設(shè)備，消耗大量水才能把火撲滅。這也使人們長時(shí)間的處于危險(xiǎn)境地。出血和火災(zāi)一樣，當(dāng)燒料出血時(shí)早期及時(shí)治療，很少凝血因子就能止血；如果讓出血蔓延，則不容易止血且需要更多的治療，還可能給患者造成長期損害。在出血體征出現(xiàn)之前，血友病患者憑經(jīng)驗(yàn)就知道出血的發(fā)生，血友病患者出血的前兆引人而異，一般為發(fā)熱、發(fā)脹感覺。

在提倡早期治療的同時(shí)，不能不提到家庭治療。作為家庭治療，早期輸注對(duì)控制出血非常有效。治療開始越早效果越好。在家里治療的出血較輕，每次出血使用的凝血因子較少。家庭治療在醫(yī)療衛(wèi)生設(shè)施、人力和資金有效的中國非常重要，甚至更必要。血友病是要伴隨患者一生的疾病，自我注射也使血友病患者走向獨(dú)立的重要一步。一旦學(xué)會(huì)了家庭治療，就會(huì)發(fā)現(xiàn)出血不會(huì)擾亂患者的日常生活，且為早期治療贏得了時(shí)間，也節(jié)省了經(jīng)費(fèi)。多數(shù)輕型及有些重型、中型血友病患者都可采用家庭治療方法。而那些具有高度抑制物的患者以及一些靜脈輸注困難的嬰幼兒則不適宜家庭治療。是否適合家庭治療，應(yīng)由專業(yè)醫(yī)生與患者及其家庭接觸了解情況后作出決定。家庭治療對(duì)象的選擇：家庭內(nèi)有冰箱，所在地區(qū)正常供電，能保證凍干FⅧ和凝血酶原復(fù)合物的有效保存。患者或者親屬具有一定的文化知識(shí)，血管條件較好，治療能較配合。

⑴ 盡量消除出血的誘發(fā)因素：雖然血友病患者存在出血傾向，但是一些誘發(fā)因素可以導(dǎo)致或加重患者出血，如過度勞累或跌、摔、碰及扭傷等外力引起局部或者是內(nèi)臟出血；手術(shù)、拔牙、注射、針刺等治療也可引起出血；飲食不當(dāng)，如大量飲酒或食用有骨刺、粗糙、堅(jiān)硬的食物及其他刺激性食物，引起口腔或者是消化道出血；鼻腔干燥、咽喉腫痛、牙齦炎等也會(huì)引起出血；兒童換牙出血。血友病患者和家屬應(yīng)該了解和認(rèn)識(shí)這些誘發(fā)因素，在工作、生活中盡量減少和避免出血。

⑵ 不要隱瞞病情：隱瞞病情容易導(dǎo)致延誤治療。在生活中，患者或患兒的親人有必要向所在幼兒園、學(xué)校或者是工作單位說明病情、出血的處理及有關(guān)的防護(hù)知識(shí)，以便家庭與這些單位共同照顧和關(guān)注患者。患者及其家屬應(yīng)該牢記：五路在何時(shí)、因何種疾病就診，都不要忽視向診治的醫(yī)護(hù)人員說明血友病的實(shí)情，以提示選擇應(yīng)用安全合理的診療手段，防止意外出血。另外，對(duì)血友病患兒的家長特別注意的是：患兒在每次出血后，家長都不要過分責(zé)備孩子，因?yàn)檫^分的責(zé)備會(huì)使孩子很容易在出血后因怕批評(píng)而隱瞞病情，其后果往往不堪設(shè)想。

⑶ 避免過度疲勞和外傷：對(duì)于血友病患兒應(yīng)有約束的去活動(dòng)，不宜爬高、蹦跳、踢球、長跑等激烈運(yùn)動(dòng)，力戒打架斗毆行為。生活起居規(guī)律，保證充足的睡眠，即使節(jié)假日也不要貪圖快樂而熬夜勞神，以便避免過度勞累引發(fā)出血。

⑷ 禁忌應(yīng)用阿司匹林：在任何情況下都不要應(yīng)用含有阿司匹林（化學(xué)名為乙酰水楊酸）的藥物，這種藥物可以阻止血小板聚集，阻止血栓形成；損傷胃粘膜，引起出血。

⑸ 預(yù)防治療：預(yù)防治療是預(yù)防血友病的最好治療。對(duì)處于兒童及青少年期的中型/重型血友病患者，如果經(jīng)濟(jì)條件允許，預(yù)防治療可以使其血液中的凝血因子保持在一定水平，組織血友病性關(guān)節(jié)炎的發(fā)生。