腸重復(fù)畸形為一種少見的先天性腸道發(fā)育異常,其臨床發(fā)病率不到1/10萬,小兒多見,以回腸及回盲部多發(fā),約占50~70 %,其次為結(jié)腸、空腸、胃及十二指腸。重復(fù)腸管為附著于消化道一側(cè)、呈圓形或管狀的空腔結(jié)構(gòu),具有和相應(yīng)部位消化道相同的粘膜結(jié)構(gòu),且多數(shù)共用血管供應(yīng),80%與腸腔不相通。
分為:腸外囊腫型、腸壁內(nèi)囊腫型、管狀型、胸腹腔型。
發(fā)病機(jī)制:小腸重復(fù)畸形具有發(fā)育正常的消化道組織結(jié)構(gòu)。大多數(shù)畸形與所依附的主腸管融合成一共同的肌壁,享有共同的漿膜、腸系膜和血液供應(yīng),但具有獨(dú)立、相互分隔或有交通的黏膜腔。少數(shù)畸形有單獨(dú)的系膜和血管支。小腸重復(fù)畸形腔內(nèi)多襯以主腸管的腸黏膜,20%~35%為異位消化道黏膜或呼吸道黏膜。異位黏膜中以胃黏膜最多見,偶見同時(shí)含有2種以上的異位黏膜。80%重復(fù)畸形黏膜腔與主腸管互不交通,腔內(nèi)積蓄黏膜分泌液,形成圓形或卵圓形囊腫。畸形多為單發(fā),少數(shù)病例的消化道內(nèi)可同時(shí)存在2處以上重復(fù)畸形。重復(fù)畸形在小兒為良性疾病,但于成年期可發(fā)生癌變。小腸重復(fù)畸形的病理形態(tài)可有多種形式。
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