吉蘭-巴雷綜合征(Guillain Barre Syndrome,GBS)是一類由免疫介導(dǎo)的急性炎性周圍神經(jīng)病,多由于機(jī)體免疫反應(yīng)引起,常出現(xiàn)肌肉力量下降,感覺靈敏度降低,手指和腳趾出現(xiàn)戴手套和穿襪子樣的感覺,通過靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換可以得到有效治療。這類疾病無(wú)傳染性和遺傳性。
吉蘭-巴雷綜合征在全球范圍內(nèi)均有發(fā)生,每年10萬(wàn)人中約有1~2例吉蘭-巴雷綜合征。雖然所有年齡段的人群都有可能染病,但從10歲開始,年齡每增加10歲,發(fā)病率約增加20%。發(fā)病無(wú)季節(jié)差異,但國(guó)內(nèi)報(bào)道以夏、秋季為多。此外,男性發(fā)病率稍高于女性。
急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病這是吉蘭-巴雷綜合征中最常見的類型,也稱經(jīng)典型吉蘭-巴雷綜合征,主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經(jīng)根周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘。任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病。
臨床表現(xiàn):
1.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)癥狀:患者常常先出現(xiàn)手腳無(wú)力癥狀,之后逐漸在數(shù)小時(shí)至數(shù)周向靠近軀干部發(fā)展。累及頭部出現(xiàn)抬頭困難,累及面神經(jīng)出現(xiàn)表情減少等癥狀。累及延髓支配肌時(shí),出現(xiàn)進(jìn)食或飲水難以下咽癥狀,嚴(yán)重者會(huì)累及呼吸肌,導(dǎo)致呼吸困難無(wú)力。
2.感覺神經(jīng)癥狀:輕度感覺異常,表現(xiàn)為手腳對(duì)疼痛刺激的感受和觸覺等減低,并且出現(xiàn)像戴了手套和穿了襪子一樣的感覺。
3.自主神經(jīng)癥狀:出現(xiàn)自主神經(jīng)功能紊亂癥狀,也就是本來就不受大腦控制的那部分神經(jīng)功能紊亂,表現(xiàn)為面色潮紅、血壓改變等癥狀。
肌電圖
表現(xiàn)為在有電刺激時(shí),運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)的速度減慢,肌肉本來應(yīng)該出現(xiàn)的收縮反應(yīng)出現(xiàn)延遲。
腦脊液檢查
蛋白-細(xì)胞分離是吉蘭-巴雷綜合征的特征之一,多數(shù)患者在早期蛋白含量正常,2~4周內(nèi)蛋白不同程度增高,細(xì)胞數(shù)量正常或輕度增高,糖和氯化物正常,白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般<50,部分患者腦脊液抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性。
血清學(xué)檢查
部分患者血抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性,陽(yáng)性率高于腦脊液檢查。
治療:
急性期患者:吉蘭-巴雷綜合征多呈急性起病,在初發(fā)的幾天屬于急性期,治療可通過靜脈注射免疫球蛋白。同時(shí)應(yīng)該給予足量的B族維生素、維生素C、輔酶Q10和高能量、易消化飲食,對(duì)吞咽困難者應(yīng)及早鼻飼飲食。
重癥患者:可累及呼吸肌,導(dǎo)致呼吸衰竭,這種情況下患者應(yīng)進(jìn)入監(jiān)護(hù)室,密切觀察呼吸情況,定時(shí)行血?dú)夥治觥.?dāng)患者肺活量下降至正常的25%~30%,血氧飽和度、血氧分壓明顯降低時(shí),應(yīng)盡早行氣管插管或氣管切開,機(jī)械輔助通氣。
吉蘭-巴雷綜合征在全球范圍內(nèi)均有發(fā)生,每年10萬(wàn)人中約有1~2例吉蘭-巴雷綜合征。雖然所有年齡段的人群都有可能染病,但從10歲開始,年齡每增加10歲,發(fā)病率約增加20%。發(fā)病無(wú)季節(jié)差異,但國(guó)內(nèi)報(bào)道以夏、秋季為多。此外,男性發(fā)病率稍高于女性。
急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病這是吉蘭-巴雷綜合征中最常見的類型,也稱經(jīng)典型吉蘭-巴雷綜合征,主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經(jīng)根周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘。任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病。
臨床表現(xiàn):
1.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)癥狀:患者常常先出現(xiàn)手腳無(wú)力癥狀,之后逐漸在數(shù)小時(shí)至數(shù)周向靠近軀干部發(fā)展。累及頭部出現(xiàn)抬頭困難,累及面神經(jīng)出現(xiàn)表情減少等癥狀。累及延髓支配肌時(shí),出現(xiàn)進(jìn)食或飲水難以下咽癥狀,嚴(yán)重者會(huì)累及呼吸肌,導(dǎo)致呼吸困難無(wú)力。
2.感覺神經(jīng)癥狀:輕度感覺異常,表現(xiàn)為手腳對(duì)疼痛刺激的感受和觸覺等減低,并且出現(xiàn)像戴了手套和穿了襪子一樣的感覺。
3.自主神經(jīng)癥狀:出現(xiàn)自主神經(jīng)功能紊亂癥狀,也就是本來就不受大腦控制的那部分神經(jīng)功能紊亂,表現(xiàn)為面色潮紅、血壓改變等癥狀。
肌電圖
表現(xiàn)為在有電刺激時(shí),運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)的速度減慢,肌肉本來應(yīng)該出現(xiàn)的收縮反應(yīng)出現(xiàn)延遲。
腦脊液檢查
蛋白-細(xì)胞分離是吉蘭-巴雷綜合征的特征之一,多數(shù)患者在早期蛋白含量正常,2~4周內(nèi)蛋白不同程度增高,細(xì)胞數(shù)量正常或輕度增高,糖和氯化物正常,白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般<50,部分患者腦脊液抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性。
血清學(xué)檢查
部分患者血抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性,陽(yáng)性率高于腦脊液檢查。
治療:
急性期患者:吉蘭-巴雷綜合征多呈急性起病,在初發(fā)的幾天屬于急性期,治療可通過靜脈注射免疫球蛋白。同時(shí)應(yīng)該給予足量的B族維生素、維生素C、輔酶Q10和高能量、易消化飲食,對(duì)吞咽困難者應(yīng)及早鼻飼飲食。
重癥患者:可累及呼吸肌,導(dǎo)致呼吸衰竭,這種情況下患者應(yīng)進(jìn)入監(jiān)護(hù)室,密切觀察呼吸情況,定時(shí)行血?dú)夥治觥.?dāng)患者肺活量下降至正常的25%~30%,血氧飽和度、血氧分壓明顯降低時(shí),應(yīng)盡早行氣管插管或氣管切開,機(jī)械輔助通氣。
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