重癥肌無(wú)力(myasthenia gravis，MG)是一種主要由乙酰膽堿受體(AChR)抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與，累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜，引起神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙，出現(xiàn)骨骼肌收縮無(wú)力的獲得性自身免疫性疾病。極少部分MG患者由肌肉特異性酪氨酸激酶(MuSK)抗體、低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白4(LRP4)抗體介導(dǎo)。其主要臨床表現(xiàn)為骨骼肌無(wú)力、易疲勞，活動(dòng)后加重，休息和應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑后癥狀明顯緩解、減輕。重癥肌無(wú)力在各個(gè)年齡階段均可發(fā)病。

治療重癥肌無(wú)力過(guò)程中需注意的事項(xiàng)

一、MG患者慎用的藥物包括：

1、部分激素類藥物：前2周內(nèi)可能引起短暫性加重，應(yīng)密切觀察；

2、部分抗感染藥物(如氨基糖苷類抗生素、喹諾酮類等 以及二性霉素等

藥物)；氟喹諾酮類：如環(huán)丙沙星、莫西沙星及左氧氟沙星，F(xiàn)DA“黑框”

警告；大環(huán)內(nèi)酯類抗生素：如紅霉素、阿奇霉素、 克拉霉素等，宜慎用；

氨基糖苷類抗生素：如慶大霉素、新 霉素、妥布霉素等，慎用；

3、部分心血管藥物(如 利多卡因、奎尼丁、β-受體阻滯劑、異搏定等)；

4、部分抗癲癇藥物(如苯妥英鈉、乙琥胺等)；

5、部分抗精神病藥物(如氯丙嗪、碳酸鋰、地西泮、氯硝西泮等)；

6、部分麻醉藥物(如嗎啡、度冷丁等)；

7、部分抗風(fēng)濕藥物(如青霉胺、氯喹等)；

8、肉毒桿菌毒素(botulinum toxin)：避免使用；

9、他汀類：如阿托伐他汀、普伐他汀、瑞舒伐他汀、辛伐他 汀等，慎用。

10、碘化放射對(duì)比劑(iodinated radiologic contrast agents)：慎用。

二、其他注意事項(xiàng)包括：

1、禁用肥皂水灌腸；

2、注意休息、保暖；

3、避免勞累、受涼、感冒、情緒波動(dòng)等。

 西安高新醫(yī)院神經(jīng)二科  重癥肌無(wú)力專病門(mén)診

  周二門(mén)診（全天） 李尊波醫(yī)生

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