腦動(dòng)靜脈畸形(Arteriovenous malformation，AVM)是胎兒期腦血管形成異常的先天性疾患，但家族性動(dòng)靜脈畸形卻極少見。動(dòng)靜脈畸形的發(fā)生率約為4％。動(dòng)靜脈畸形是由一團(tuán)動(dòng)脈、靜脈及動(dòng)脈化的靜脈(動(dòng)靜脈瘺)樣血管組成，動(dòng)脈直接與靜脈交通，其間無毛細(xì)血管。由于畸形血管的盜血，使其周圍腦組織供血減少，因而出現(xiàn)盜血癥狀。盜血是由于動(dòng)靜脈瘺造成的，在腦血管造影上極易顯示。

腦動(dòng)靜脈畸形是一種先天性疾患。動(dòng)靜脈畸形的出血與其體積的大小及其引流靜脈的數(shù)目、狀態(tài)有關(guān)，即中小型(<4cm)的容易出血；引流靜脈少、狹窄或缺乏正常靜脈引流者容易發(fā)生出血。至于與年齡、性別、供血?jiǎng)用}數(shù)目、部位似無明顯的關(guān)系。大的腦動(dòng)靜脈畸形是由血管組分隔構(gòu)成，各組皆有自己的供血?jiǎng)用}及引流靜脈。各血管組之間并不交通。小的動(dòng)靜脈畸形常無癥狀，甚至動(dòng)靜脈畸形相當(dāng)大也可無癥狀。除非出血或引起癲癇才被發(fā)現(xiàn)，絕大多數(shù)是出血后才診斷出來，其次是尋找癲癇原因發(fā)現(xiàn)的。有的由于長期頑固性頭痛而被發(fā)現(xiàn)。其癥狀因動(dòng)靜脈畸形的部位、大小、有否出血或缺血等而定。

臨床表現(xiàn)：

腦動(dòng)靜脈畸形可隨著人體的發(fā)育而增長，病人的主要表現(xiàn)是反復(fù)的顱內(nèi)出血，部分性或全身性抽搐發(fā)作，短暫腦缺血發(fā)作，或因長期局部腦供血不足而形成偏癱、失語等神經(jīng)功能缺損。

診斷

經(jīng)CT和磁共振可以基本提示病人患有腦血管畸形，但腦動(dòng)靜脈畸形和靜脈畸形還需經(jīng)腦血管造影才可確診。

治療

內(nèi)科處理的目的是防止或制止出血，控制抽搐發(fā)作及緩解已經(jīng)存在的神經(jīng)癥狀。適用于較嚴(yán)重病例或暫時(shí)不適合手術(shù)的病例。

外科治療的目的是糾正腦血流動(dòng)力學(xué)的紊亂，改善腦的血供，原有的神經(jīng)功能障礙可逐漸好轉(zhuǎn)，抽搐發(fā)作也可望減少或減輕，爭取杜絕病變破裂出血的危險(xiǎn)。

目前，腦動(dòng)靜脈畸形的外科治療主要有三種：開顱切除畸形團(tuán)、血管內(nèi)治療和伽瑪?shù)痘騒刀治療。

開顱切除畸形團(tuán)適用于以下情況：血管畸形不是特別大，位于腦的表淺部位 ；畸形團(tuán)出血后形成血腫，需要開顱清除血腫，并切除畸形團(tuán)；有頻繁的抽搐發(fā)作。

血管內(nèi)治療是將導(dǎo)管置入畸形團(tuán)的供血?jiǎng)用}，避開正常血管，或直接置入畸形團(tuán)內(nèi)，然后根據(jù)情況注入不同的栓塞材料，使畸形團(tuán)閉塞、變小或充血延遲，從而達(dá)到治療目的。以下情況首選血管內(nèi)治療：血管畸形廣泛而不能開顱切除；血管畸形位于重要功能區(qū)，如運(yùn)動(dòng)區(qū)、言語區(qū)和腦干，手術(shù)后會產(chǎn)生嚴(yán)重的并發(fā)癥和后遺癥；血管畸形為高流量，開顱切除出血多。只要導(dǎo)管能到達(dá)畸形團(tuán)，就能進(jìn)行血管內(nèi)治療。

伽瑪?shù)痘騒刀治療是利用立體定向的原理，將伽瑪射線或X射線精確地集中到血管畸形部位進(jìn)行照射，使血管壁增生變厚，導(dǎo)致血栓形成，從而閉塞畸形血管團(tuán)。它適用于小的血管畸形，一般要小于3厘米；以及部位深在、開顱難以到達(dá)的血管畸形。

應(yīng)根據(jù)病變血管的大小、部位，通過病變的血流情況慎重選擇治療方法，或多種方法聯(lián)合應(yīng)用。