腸系膜脂膜炎的影像診斷

腸系膜主要由脂肪及穿行于其中的供應腸道的動、靜脈和淋巴管構成。Jura、Gudinchet等早在1927年提出“回縮性系膜炎”（Retractile mesenteritis,RM）,1947年Pemberton等描述“腸系膜脂肪營養(yǎng)不良（Mesenteric lipodystrophy,ML）”。直到1965年Ogden等命名為“腸系膜脂膜炎（Mesenteric panniculitis,MP）”。有關MP的命名較多，病理證實，MP、ML和RM代表同一種疾病。在組織學上為炎性細胞浸潤、脂肪壞死和纖維化往往不成比例混雜、脂肪壞死和纖維組織形成“假腫瘤結節(jié)”為特征的少見病。

1.1 病因

MP的病因不十分明確，大多數(shù)為原因不明的特發(fā)性病變。多數(shù)學者認為：部分MP與腹部手術、外傷、感染（除外胰腺炎）、潰瘍病和局部缺血等所引起腸系膜損傷后的非特異性反應有關。據(jù)統(tǒng)計30%MP病人與惡性腫瘤有關（其中50%為淋巴瘤），如慢性粒細胞性白血病和骨髓瘤、胸膜間皮瘤、子宮漿液性乳頭狀腺癌等。另有報道MP是自身免疫性疾病。還與特發(fā)性腹膜后纖維化、多發(fā)性軟骨炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Weber2Christian病和Garder's綜合征有關。

1.2 臨床資料

臨床上MP少見，可發(fā)生于任何年齡，最常見于50-60歲，男：女約為1.5-1.8:1.0。90%以上病人累計小腸系膜，偶累及乙狀結腸系膜。臨床表現(xiàn)包括腹痛、惡心、嘔吐、厭食、發(fā)燒、乏力、消瘦、惡病質、大便習慣的改變（包括腹瀉和便秘）和便血。體征包括腹部腫塊、腹膜刺激征、腹部膨隆、乳糜胸水和腹水。實驗室檢查：大多數(shù)患者生化檢查、血液、尿液和大便常規(guī)檢查皆正常。部分表現(xiàn)為白細胞升高、血沉加快、缺鐵性小細胞性貧血、低白蛋白血癥和C反應蛋白（CRP）升高。

1.3 影像學表現(xiàn)

1.3.1 普通X線檢查

對MP的放射學診斷最早用普通腹部透視或攝影，胃腸鋇餐和/或鋇灌腸檢查。50%病人顯示正常。異常征象包括腫塊推擠小腸攀向四周移位、分離、橫向延長，小腸扭結和成角（由于系膜纖維化收縮所致）、鋸齒狀狹窄、擴張、腸梗阻。若累及結腸系膜則有特殊表現(xiàn)，結腸呈“拇指紋”樣狹窄、僵硬，易誤診為結腸癌。

1.3.2 CT變現(xiàn)

CT是診斷腸系膜脂膜炎的有效方法，可明確顯示病變的范圍，提示病變?yōu)榱夹缘模瑢τ惺中g指征的病例可于術前準確定位。通常以炎性細胞浸潤、脂肪壞死和纖維化的程度不同，CT變現(xiàn)各異。典型CT表現(xiàn)為圍繞系膜大血管（不受累及）、邊界清楚、密度不均勻的單個或多個軟組織密度腫塊（于腹膜后密度相比），其內可見脂肪密度和低密度囊變區(qū)，大血管和腫塊周圍見“脂肪暈環(huán)”，腸攀向四周移位。部分表現(xiàn)為系膜根部圍繞系膜血管的單個或多個以脂肪成分為主的腫塊，內散在放射狀條索樣、結節(jié)樣（直徑<5.0mm）軟組織密度區(qū)（代表炎癥和纖維化）。有的表現(xiàn)為包膜的密度不均勻腫塊，內有脂肪、水樣或軟組織密度區(qū)。少數(shù)變現(xiàn)為多房囊性腫塊（由于淋巴管和血管阻塞引起的淋巴管擴張）。中心可見鈣化。

1.3.3 MRI變現(xiàn)

MRI表現(xiàn)雖無特異性，但顯示脂肪、軟組織成分和血管受累與否優(yōu)于CT檢查，是診斷腸系膜脂膜炎很有價值的影像學檢查方法，主要表現(xiàn)在兩方面：（1）顯示不同組織的信號特點，如以纖維組織為主的腫塊T2WI呈低信號。（2）顯示主要血管的（SMA、SMV）及其分支是否受累，血管正常表現(xiàn)為“流空效應”。因此MRI檢查對顯示病變纖維組織和評價血管是否受累方面是非常有幫助的檢查手段。

1.3.4 血管造影

血管造影可見腫塊為多血性或少血性病變，如SMA血管造影可顯示回盲腸動脈的系膜內分支遠端表現(xiàn)為不規(guī)則地扭曲、聚集、閉塞等，但很少應用血管造影診斷MP。

1.4 鑒別診斷

腸系膜脂膜炎的鑒別診斷較復雜 ，主要與類癌、淋巴瘤、轉移瘤、平滑肌瘤、纖維瘤、脂肪類腫瘤（脂肪瘤、脂肪肉瘤、髓質瘤、血管平滑肌脂肪瘤和畸胎瘤）鑒別。類癌與MP從CT上難以區(qū)別，類癌可引起肝轉移，血52羥基吲哚乙酸升高。淋巴瘤多累及腹膜后間隙。轉移瘤有原發(fā)腫瘤病史，腫物內無脂肪密度灶。平滑肌瘤多起自胃腸壁，內臟受累，不能與內臟分開。纖維瘤易發(fā)生在手術、外傷處，而MP易繞大血管SMA、SMV生長。MP與脂肪類腫瘤從CT上不易區(qū)別，這時可以結合臨床和病理結果來鑒別。此外，由于本病常有彌漫性腹痛、腹脹并有手術史，臨床上易誤診為粘連性腸梗阻。有時捫及腫塊且往往有惡質，可誤診為結腸癌等消化道腫瘤。

MP是一種目前病因尚不明確，病理表現(xiàn)多樣、有時常引起誤診的一種疾病，在該病的診斷中，影像檢查可起重要作用，根據(jù)其特征性表現(xiàn)可以確診本病，而沒有特殊表現(xiàn)的病例常需與其它疾病仔細鑒別，必要時可采用手術或活檢加以確診。MP是一種良性病變，多數(shù)病例病情穩(wěn)定，少數(shù)可部分或完全吸收或出現(xiàn)進展。

                                                                  作者：魏薇