腸系膜脂膜炎的影像診斷

腸系膜主要由脂肪及穿行于其中的供應(yīng)腸道的動(dòng)、靜脈和淋巴管構(gòu)成。Jura、Gudinchet等早在1927年提出“回縮性系膜炎”（Retractile mesenteritis,RM）,1947年P(guān)emberton等描述“腸系膜脂肪營養(yǎng)不良（Mesenteric lipodystrophy,ML）”。直到1965年Ogden等命名為“腸系膜脂膜炎（Mesenteric panniculitis,MP）”。有關(guān)MP的命名較多，病理證實(shí)，MP、ML和RM代表同一種疾病。在組織學(xué)上為炎性細(xì)胞浸潤、脂肪壞死和纖維化往往不成比例混雜、脂肪壞死和纖維組織形成“假腫瘤結(jié)節(jié)”為特征的少見病。

1.1 病因

MP的病因不十分明確，大多數(shù)為原因不明的特發(fā)性病變。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為：部分MP與腹部手術(shù)、外傷、感染（除外胰腺炎）、潰瘍病和局部缺血等所引起腸系膜損傷后的非特異性反應(yīng)有關(guān)。據(jù)統(tǒng)計(jì)30%MP病人與惡性腫瘤有關(guān)（其中50%為淋巴瘤），如慢性粒細(xì)胞性白血病和骨髓瘤、胸膜間皮瘤、子宮漿液性乳頭狀腺癌等。另有報(bào)道MP是自身免疫性疾病。還與特發(fā)性腹膜后纖維化、多發(fā)性軟骨炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Weber2Christian病和Garder's綜合征有關(guān)。

1.2 臨床資料

臨床上MP少見，可發(fā)生于任何年齡，最常見于50-60歲，男：女約為1.5-1.8:1.0。90%以上病人累計(jì)小腸系膜，偶累及乙狀結(jié)腸系膜。臨床表現(xiàn)包括腹痛、惡心、嘔吐、厭食、發(fā)燒、乏力、消瘦、惡病質(zhì)、大便習(xí)慣的改變（包括腹瀉和便秘）和便血。體征包括腹部腫塊、腹膜刺激征、腹部膨隆、乳糜胸水和腹水。實(shí)驗(yàn)室檢查：大多數(shù)患者生化檢查、血液、尿液和大便常規(guī)檢查皆正常。部分表現(xiàn)為白細(xì)胞升高、血沉加快、缺鐵性小細(xì)胞性貧血、低白蛋白血癥和C反應(yīng)蛋白（CRP）升高。

1.3 影像學(xué)表現(xiàn)

1.3.1 普通X線檢查

對MP的放射學(xué)診斷最早用普通腹部透視或攝影，胃腸鋇餐和/或鋇灌腸檢查。50%病人顯示正常。異常征象包括腫塊推擠小腸攀向四周移位、分離、橫向延長，小腸扭結(jié)和成角（由于系膜纖維化收縮所致）、鋸齒狀狹窄、擴(kuò)張、腸梗阻。若累及結(jié)腸系膜則有特殊表現(xiàn)，結(jié)腸呈“拇指紋”樣狹窄、僵硬，易誤診為結(jié)腸癌。

1.3.2 CT變現(xiàn)

CT是診斷腸系膜脂膜炎的有效方法，可明確顯示病變的范圍，提示病變?yōu)榱夹缘模瑢τ惺中g(shù)指征的病例可于術(shù)前準(zhǔn)確定位。通常以炎性細(xì)胞浸潤、脂肪壞死和纖維化的程度不同，CT變現(xiàn)各異。典型CT表現(xiàn)為圍繞系膜大血管（不受累及）、邊界清楚、密度不均勻的單個(gè)或多個(gè)軟組織密度腫塊（于腹膜后密度相比），其內(nèi)可見脂肪密度和低密度囊變區(qū)，大血管和腫塊周圍見“脂肪暈環(huán)”，腸攀向四周移位。部分表現(xiàn)為系膜根部圍繞系膜血管的單個(gè)或多個(gè)以脂肪成分為主的腫塊，內(nèi)散在放射狀條索樣、結(jié)節(jié)樣（直徑<5.0mm）軟組織密度區(qū)（代表炎癥和纖維化）。有的表現(xiàn)為包膜的密度不均勻腫塊，內(nèi)有脂肪、水樣或軟組織密度區(qū)。少數(shù)變現(xiàn)為多房囊性腫塊（由于淋巴管和血管阻塞引起的淋巴管擴(kuò)張）。中心可見鈣化。

1.3.3 MRI變現(xiàn)

MRI表現(xiàn)雖無特異性，但顯示脂肪、軟組織成分和血管受累與否優(yōu)于CT檢查，是診斷腸系膜脂膜炎很有價(jià)值的影像學(xué)檢查方法，主要表現(xiàn)在兩方面：（1）顯示不同組織的信號特點(diǎn)，如以纖維組織為主的腫塊T2WI呈低信號。（2）顯示主要血管的（SMA、SMV）及其分支是否受累，血管正常表現(xiàn)為“流空效應(yīng)”。因此MRI檢查對顯示病變纖維組織和評價(jià)血管是否受累方面是非常有幫助的檢查手段。

1.3.4 血管造影

血管造影可見腫塊為多血性或少血性病變，如SMA血管造影可顯示回盲腸動(dòng)脈的系膜內(nèi)分支遠(yuǎn)端表現(xiàn)為不規(guī)則地扭曲、聚集、閉塞等，但很少應(yīng)用血管造影診斷MP。

1.4 鑒別診斷

腸系膜脂膜炎的鑒別診斷較復(fù)雜 ，主要與類癌、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤、平滑肌瘤、纖維瘤、脂肪類腫瘤（脂肪瘤、脂肪肉瘤、髓質(zhì)瘤、血管平滑肌脂肪瘤和畸胎瘤）鑒別。類癌與MP從CT上難以區(qū)別，類癌可引起肝轉(zhuǎn)移，血52羥基吲哚乙酸升高。淋巴瘤多累及腹膜后間隙。轉(zhuǎn)移瘤有原發(fā)腫瘤病史，腫物內(nèi)無脂肪密度灶。平滑肌瘤多起自胃腸壁，內(nèi)臟受累，不能與內(nèi)臟分開。纖維瘤易發(fā)生在手術(shù)、外傷處，而MP易繞大血管SMA、SMV生長。MP與脂肪類腫瘤從CT上不易區(qū)別，這時(shí)可以結(jié)合臨床和病理結(jié)果來鑒別。此外，由于本病常有彌漫性腹痛、腹脹并有手術(shù)史，臨床上易誤診為粘連性腸梗阻。有時(shí)捫及腫塊且往往有惡質(zhì)，可誤診為結(jié)腸癌等消化道腫瘤。

MP是一種目前病因尚不明確，病理表現(xiàn)多樣、有時(shí)常引起誤診的一種疾病，在該病的診斷中，影像檢查可起重要作用，根據(jù)其特征性表現(xiàn)可以確診本病，而沒有特殊表現(xiàn)的病例常需與其它疾病仔細(xì)鑒別，必要時(shí)可采用手術(shù)或活檢加以確診。MP是一種良性病變，多數(shù)病例病情穩(wěn)定，少數(shù)可部分或完全吸收或出現(xiàn)進(jìn)展。

                                                                  作者：魏薇