骨髓增生異常綜合征,簡稱MDS,是骨髓的克隆性造血干細(xì)胞、祖細(xì)胞發(fā)育異常。其結(jié)果是導(dǎo)致骨髓無效造血,以及惡性轉(zhuǎn)化的危險增高。
“無效造血,就是生產(chǎn)出來的紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板都是不正常的,相當(dāng)于生產(chǎn)了大量的次品,不能發(fā)揮正常的細(xì)胞作用。”
“惡性轉(zhuǎn)化危險增高,就是容易發(fā)生惡變,出現(xiàn)急性髓系白血病,可以理解為急性髓系白血病的癌前病變”。
骨髓增生異常綜合征(MDS),發(fā)病率在10/10萬——12/10萬。中老年人多發(fā),50歲以上病人占50%——70%,那女比為2:1.
MDS的發(fā)生相關(guān)因素:化學(xué)致癌物、烷化劑治療、放射線接觸,目前認(rèn)為MDS是否進(jìn)展為急性白血病,是與細(xì)胞內(nèi)被激活的癌基因類型和數(shù)量相關(guān),主要是早期造血干細(xì)胞受到損害后,增值變異的結(jié)果。
MDS多見于50歲以上的人,大多數(shù)起病比較隱匿,以貧血為主要表現(xiàn)。持續(xù)性貧血或者進(jìn)行性加重的貧血,用鐵劑和各種升壓藥物治療效果不明顯。病程長、反復(fù)感染、出血的表現(xiàn),部分患者可以肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大。
MDS長期病情穩(wěn)定,骨髓中原始細(xì)胞不變,或輕度增加,可存活數(shù)年或十幾年。部分患者在初期病情穩(wěn)定,突然出現(xiàn)疾病進(jìn)展,骨髓的原始細(xì)胞迅速增加,轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙运柘蛋籽。ˋML).還有部分患者骨髓原始細(xì)胞逐漸增多,病情緩慢,但不可逆的方式進(jìn)展,直至出現(xiàn)AML.
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