川崎病(Kawasakidiseaes)又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥(muco-cuta-meouslymphnodesyndrome,MCLS)是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性小兒疾病。1967年日本川崎富作醫(yī)生首次報道。川崎病的具體病因尚不明確,但暴發(fā)性和流行性的特點意味著可能是感染性疾病。患者可能有遺傳傾向。
全身性感染導(dǎo)致全身性炎癥反應(yīng),包括心血管、呼吸道、消化道、泌尿生殖、神經(jīng)和淋巴系統(tǒng)的炎癥反應(yīng)。可形成動脈瘤。炎癥還可繼發(fā)進展性的動脈狹窄。
川崎病是發(fā)達國家中獲得性心臟病最常見的病因。在日本,每90個5歲以下小兒中,即有一個患有川崎病。在美國大陸,每1000位5歲以下小兒中,即有1位患病。亞裔、有陽性家族史和5歲以下小兒為該病的好發(fā)人群。
臨床典型表現(xiàn)多為5歲以下兒童突然發(fā)病,癥狀有發(fā)熱以及以下 5 種癥狀中的 4 種,包括:結(jié)膜充血但不累計角膜緣;喉嚨,舌頭和嘴唇紅斑,可見嘴唇脫皮;各種各樣的皮疹,腹股溝處最多見,且伴有脫屑;四肢紅斑和腫脹;頸部淋巴結(jié)腫大。其他非特異性癥狀包括:過度煩躁、拒絕負(fù)重、嘔吐、腹瀉。急性川崎病很少導(dǎo)致死亡,多見于漏診或遲診。
超聲心動圖可發(fā)現(xiàn)心包積液、冠狀動脈失去正常的漸細(xì)性結(jié)構(gòu)、冠狀動脈瘤、左心功能下降以及二尖瓣關(guān)閉不全。胸片示冠狀動脈瘤鈣化。CTA對小的冠脈擴張、動脈瘤和狹窄的敏感性和特異性最佳。
在臨床上主要對發(fā)熱超過3天已上的兒童,如果發(fā)現(xiàn)孩子有皮疹、眼結(jié)膜充血,口唇櫻紅,干裂,舌頭呈楊梅狀,手指及腳趾腫脹,脫皮,要提高警惕,建議去醫(yī)院檢查血象,C反應(yīng)蛋白,血沉、心臟彩超看看冠狀動脈有沒有擴張,以便及時發(fā)現(xiàn)病情有利于提高診斷和及時治療。
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