川崎病(Kawasakidiseaes)又稱皮膚粘膜淋巴結綜合癥(muco-cuta-meouslymphnodesyndrome,MCLS)是一種以全身血管炎變為主要病理的急性發熱性出疹性小兒疾病。1967年日本川崎富作醫生首次報道。川崎病的具體病因尚不明確,但暴發性和流行性的特點意味著可能是感染性疾病。患者可能有遺傳傾向。
全身性感染導致全身性炎癥反應,包括心血管、呼吸道、消化道、泌尿生殖、神經和淋巴系統的炎癥反應。可形成動脈瘤。炎癥還可繼發進展性的動脈狹窄。
川崎病是發達國家中獲得性心臟病最常見的病因。在日本,每90個5歲以下小兒中,即有一個患有川崎病。在美國大陸,每1000位5歲以下小兒中,即有1位患病。亞裔、有陽性家族史和5歲以下小兒為該病的好發人群。
臨床典型表現多為5歲以下兒童突然發病,癥狀有發熱以及以下 5 種癥狀中的 4 種,包括:結膜充血但不累計角膜緣;喉嚨,舌頭和嘴唇紅斑,可見嘴唇脫皮;各種各樣的皮疹,腹股溝處最多見,且伴有脫屑;四肢紅斑和腫脹;頸部淋巴結腫大。其他非特異性癥狀包括:過度煩躁、拒絕負重、嘔吐、腹瀉。急性川崎病很少導致死亡,多見于漏診或遲診。
超聲心動圖可發現心包積液、冠狀動脈失去正常的漸細性結構、冠狀動脈瘤、左心功能下降以及二尖瓣關閉不全。胸片示冠狀動脈瘤鈣化。CTA對小的冠脈擴張、動脈瘤和狹窄的敏感性和特異性最佳。
在臨床上主要對發熱超過3天已上的兒童,如果發現孩子有皮疹、眼結膜充血,口唇櫻紅,干裂,舌頭呈楊梅狀,手指及腳趾腫脹,脫皮,要提高警惕,建議去醫院檢查血象,C反應蛋白,血沉、心臟彩超看看冠狀動脈有沒有擴張,以便及時發現病情有利于提高診斷和及時治療。
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