淋巴瘤是一組異質(zhì)性的腫瘤性疾病,起源于發(fā)生突變的單個(gè)淋巴細(xì)胞,突變后的淋巴細(xì)胞具有增殖和生存優(yōu)勢(shì)。淋巴瘤可發(fā)生于身體的任何部位,淋巴結(jié)、扁桃體、脾及骨髓最易受到累及。無痛性、進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大和局部腫塊是其特征性的臨床表現(xiàn),可伴有某些器官的受壓迫癥狀。病變侵犯結(jié)外組織,如胃腸道、骨骼或皮膚等,則表現(xiàn)為相應(yīng)組織器官受損的癥狀,當(dāng)淋巴瘤浸潤骨髓時(shí)可形成淋巴瘤細(xì)胞白血病,常有發(fā)熱、消瘦、盜汗等全身癥狀。根據(jù)組織病理學(xué)特征將淋巴瘤分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩大類,85%的淋巴瘤為非霍奇金淋巴瘤。
T細(xì)胞淋巴瘤
Burkitt淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤是一種B細(xì)胞淋巴瘤,大多起源于生發(fā)中心,主要累及淋巴結(jié)、脾、肝臟和骨髓,特點(diǎn)是淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大,典型的病理特征是R-S細(xì)胞存在于不同類型反應(yīng)性炎癥細(xì)胞的特征背景中,并伴有不同程度的纖維化。霍奇金淋巴瘤的發(fā)病率以北美、北歐最高,東亞的發(fā)病率較低。2008年WHO(世界衛(wèi)生組織)分類中,將霍奇金淋巴瘤分為經(jīng)典型和結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞優(yōu)勢(shì)型,前者又分為結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型、富含淋巴細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞削減型,組織分型與預(yù)后有密切關(guān)系。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤中以結(jié)節(jié)硬化型最常見,混合細(xì)胞型次之,其他各型均較少見。
非霍奇金淋巴瘤是由于免疫系統(tǒng)的細(xì)胞在分化的不同階段發(fā)生突變而致,其淋巴結(jié)病變常表現(xiàn)為多中心起源,或越過鄰近淋巴結(jié)向遠(yuǎn)處淋巴結(jié)跳躍式播散。侵襲性的非霍奇金淋巴瘤常累及結(jié)外淋巴組織,發(fā)展迅速,鏡下正常淋巴結(jié)構(gòu)破壞,淋巴濾泡和淋巴竇可以消失。不同來源的非霍奇金淋巴瘤細(xì)胞的免疫表型、染色體核型、受累基因及臨床表現(xiàn)不同,從而形成各種亞型。正常免疫細(xì)胞轉(zhuǎn)化為惡性淋巴瘤細(xì)胞,可能存在特定的遺傳學(xué)和分子遺傳學(xué)異常,部分非霍奇金淋巴瘤亞型原癌基因的激活與特定的遺傳學(xué)異常有關(guān)。2008年WHO(世界衛(wèi)生組織)淋巴腫瘤分類結(jié)合了形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)和臨床的特征,將非霍奇金淋巴瘤分為B細(xì)胞腫瘤、T/NK細(xì)胞腫瘤兩大類。
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