胃神經(jīng)鞘瘤

       胃梭形細(xì)胞間葉源性腫瘤主要包括胃腸道間質(zhì)瘤、平滑肌腫瘤、神經(jīng)鞘瘤、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤、脂肪瘤、血管瘤、神經(jīng)纖維瘤、顆粒細(xì)胞瘤及叢狀纖維黏液瘤和胃母細(xì)胞瘤等，其中以胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)最為常見，胃腸道神經(jīng)鞘瘤(gastrointestinal schwannoma，GS)又稱為胃腸道施萬(wàn)( Schwann)細(xì)胞瘤，占所有胃腸道間葉性腫瘤2%-6%，占胃良性腫瘤4%，占胃腫瘤0.2%。GS臨床預(yù)后良好，在消化道中胃是較為常見部位，其中以胃體最常見，約占半數(shù)，其次為胃竇和胃底，然后是賁門和幽門，其次是結(jié)直腸，小腸和食道及膽囊尤為罕見。Daimaru等在1988年首次描述GS，將其歸類為間葉性或神經(jīng)外胚層腫瘤，GS起源于胃腸道系統(tǒng)中Auerbach肌間神經(jīng)叢。GS通常位于黏膜下層或固有肌層，目前術(shù)前確診較為困難，需要依賴手術(shù)后病理學(xué)檢查。

病理形態(tài)特點(diǎn) 
        腫瘤巨檢呈圓球狀或結(jié)節(jié)狀，常位于黏膜下或肌層，邊界清楚，無(wú)真正纖維性包膜，切面呈實(shí)性，灰黃色或灰白色，質(zhì)地中等或偏硬，一般無(wú)出血壞死及囊性變，有時(shí)潰瘍形成。伍健等報(bào)道瘤體邊界呈灶性浸潤(rùn)平滑肌，提示腫瘤生物學(xué)行為可能為侵襲性生長(zhǎng)，多組研究均顯示GS預(yù)后良好，所以研究認(rèn)為這種現(xiàn)象可能是周圍間質(zhì)及平滑肌陷入瘤體的現(xiàn)象，而不應(yīng)認(rèn)為浸潤(rùn)。 
        軟組織經(jīng)典型神經(jīng)鞘瘤呈AntoniA區(qū)和AntoniB區(qū)交替。AntoniA區(qū)也叫束狀帶，即排列有序細(xì)胞豐富的束狀區(qū)，腫瘤細(xì)胞呈梭形，界限不清，排列呈編織狀、柵欄狀、旋渦狀等，胞漿豐富，核分裂象罕見。當(dāng)腫瘤細(xì)胞互相緊密平行排列呈柵欄狀或旋渦狀結(jié)構(gòu)時(shí)，稱作Verocay小體。AntoniB區(qū)也稱網(wǎng)狀區(qū)，即疏松黏液樣的網(wǎng)狀區(qū)域，該區(qū)域腫瘤細(xì)胞疏松、呈現(xiàn)星芒狀，細(xì)胞核圓形或卵圓形，可伴有核內(nèi)假包涵體。與軟組織神經(jīng)鞘瘤相比，GS組織形態(tài)學(xué)有自身特點(diǎn)，無(wú)典型Verocay小體及AntoniA區(qū)和B區(qū)。腫瘤實(shí)質(zhì)由交叉條索狀或梁狀排列的長(zhǎng)梭形腫瘤細(xì)胞組成，排列交叉束狀、束狀、帶狀、柵欄狀及波浪狀，胞漿淡紅染，胞核呈長(zhǎng)梭形或肥胖的梭形，兩頭尖，染色質(zhì)細(xì)膩，核仁不明顯，核分裂象偶見。腫瘤細(xì)胞間可見多少不等的膠原纖維，通常無(wú)玻璃樣變血管。
        鏡下最突出特點(diǎn)是腫瘤周邊出現(xiàn)淋巴細(xì)胞套，并可有生發(fā)中心，形成原因尚不明，而軟組織神經(jīng)鞘瘤無(wú)此現(xiàn)象，考慮可能與發(fā)生部位有關(guān)。研究統(tǒng)計(jì)中外文獻(xiàn)報(bào)道提示腫瘤周邊淋巴細(xì)胞套在GS病理診斷中有重要價(jià)值。有些腫瘤局部瘤細(xì)胞核可出現(xiàn)顯著異型性，但核分裂少見或缺乏，核染色質(zhì)分布也較均勻，該現(xiàn)象是一種退行性改變，并非其惡性變指征，一般無(wú)壞死及鈣化，病理性核分裂象亦罕見。
       免疫表型：腫瘤細(xì)胞表達(dá)Vimentin、S-100、SOX-10、GFAP及CD57等，有趣的是GFAP在經(jīng)典型神經(jīng)鞘瘤中常不表達(dá)。S-100蛋白參與細(xì)胞周期、細(xì)胞分化、細(xì)胞骨架膜的相互作用，廣泛分布于中樞和外周神經(jīng)系統(tǒng)。AntonniA區(qū)腫瘤細(xì)胞中S-100均勻分布于細(xì)胞核和細(xì)胞漿內(nèi)，而AntonniB因細(xì)胞疏松，S-100染色也不規(guī)則。GS因?yàn)槿狈ntonniA、B區(qū)，因此S-100彌漫強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá)。GS不表達(dá) CD117、DOG-1、CD34、SMA及desmin等。Ki-67陽(yáng)性指數(shù)低，常小于3%，異型性腫瘤細(xì)胞核常為陰性，印證這種異型性是一種退行性改變。
       分子遺傳學(xué)上，部分GS有NF1突變，而無(wú)NF2突變，提GS與神經(jīng)纖維瘤的關(guān)系較密切，這點(diǎn)與其他部位經(jīng)典型神經(jīng)鞘瘤不一樣。基因測(cè)序檢測(cè)未發(fā)現(xiàn)C-KIT及PDGFRA突變。